遵医二附院助罕见病孕妇平安生产

近日，患有遗传性大疱性表皮松解症（俗称“蝴蝶宝贝”）的36岁孕妇赵女士（化名），在遵义医科大学第二附属医院产科顺利诞下一名健康女婴，母女平安。

赵女士所患的遗传性大疱性表皮松解症，是一组因基因突变导致的罕见皮肤病——患者皮肤黏膜脆性极强，轻微摩擦、挤压甚至日常活动，都可能引发皮肤水疱、破溃或撕裂，如同蝴蝶翅膀般纤薄脆弱，一碰就碎。

遵义医科大学第二附属医院产科主任赵虹说，对孕产妇而言，该病的风险更甚：孕期腹部逐渐膨隆会持续牵拉皮肤，大幅增加破溃、感染的概率；分娩时的产道扩张、胎儿娩出的机械性接触，不仅可能造成孕妇大面积皮肤损伤，还可能引发大出血、愈合困难等并发症；同时胎儿也存在遗传该病或在分娩中受创的风险，此类患者的平安分娩，在临床中堪称“高难度挑战”。

2025年12月25日，孕37+6周的赵女士因腹痛5小时紧急入院。遵义医科大学第二附属医院产科团队结合其病情，立即启动多学科团队协作预案（产科、皮肤科、新生儿科、麻醉科等）。同时产科护士长袁媛（从事助产工作近20年）结合专家们的建议迅速制定个性化分娩方案。

分娩前：提前准备减压设备、温和敷料及新生儿抢救用品；分娩床选用硅胶垫，减少皮肤压力；扶手使用柔软的保护垫；为产妇修剪指甲；更换柔软的分娩衣、室温适宜，避免过热出汗加重皮肤破溃；建立静脉通路时避开皮肤破溃处，避免使用胶布固定等。

分娩中：核心原则是“预防再损伤”，在进行胎心监测、心电监护、阴道检查等任何接触皮肤的操作前，在接触部位和器械上涂抹大量水溶性润滑剂；接生时助产士指导产妇宫缩疼痛时均匀用力；实施会阴保护时会阴区域涂抹大量润滑剂。全程采用精细化助产技术，提供无创护理，最大限度减少皮肤摩擦与外力接触，避免加重皮肤损伤。

分娩后：定制专属护理方案，包括指导适当活动双下肢预防血栓；会阴垫使用非粘性柔软性好；避免会阴冲洗；每日温水清洁皮肤、保持创面干燥；水泡未破溃避免挤压；避免使用胶带、酒精等易损伤皮肤的物品；保持高蛋白、高热量、富含维生素的食物；母乳喂养时，给产妇胸前铺上柔软的硅胶辅料，尽量侧卧喂养，加强皮肤护理、心理护理、监测凝血功能等。

最终，赵女士顺利娩出一名体重2300g的女婴，新生儿Apgar评分获满分，产后母女生命体征平稳，目前恢复状况良好，于12月30日平安出院。

遗传性大疱性表皮松解症孕产妇的救治，是产科临床的难点之一。此次赵女士的平安分娩，不仅是一个家庭的团圆喜讯，更体现了遵义医科大学第二附属医院在罕见病孕产妇救治领域的专业能力——医护团队以极致谨慎的诊疗与护理，为特殊孕产妇筑起安全防线，也为同类病例的临床救治积累了宝贵经验。

全媒记者：罗洋

编辑：何祖嘉