发病率0.8/10000000！罕见病患儿为寻一线生机来蓉求医

11月12日，四川省人民医院住院楼9楼医生办公室的墙上“恭喜顺利出院”横幅格外显眼，7岁的患者小明（化名）在妈妈的陪同下切分了属于自己的出院蛋糕。几个月前，小明确诊了一种发病率仅0.8/千万的罕见儿童胰腺恶性肿瘤——“胰母细胞瘤”。在家长一度感到绝望时，四川省人民医院大外科主任、肝胆胰外科主任张宇带领团队为小明进行了手术，帮助其再造新生。这次手术也是国内首次完成联合自体小肠移植的儿童胰母细胞瘤根治性切除。

发病率0.8/千万

罕见病患儿为寻一线生机来蓉求医

7岁的小明家在浙江台州，几个月前，因拉肚子在当地检查发现巨大的胰腺肿物。焦急万分的家长带着小明走访了京浙沪的多个权威医疗机构，均因手术难度太大被告知无法切除，仅能化疗延长生命。无奈之下，小明只能选择在当地医院行肿瘤穿刺活检获得病理标本，后期进行化疗。

不幸的是，因肿瘤血供丰富，穿刺活检时小明出现了腹腔大出血，通过开腹止血才保住生命。最终的病理结果也并不理想，小明被确诊为“胰母细胞瘤”，一种发病率仅0.8/千万的罕见儿童胰腺恶性肿瘤。

由于发病率极低，胰母细胞瘤的推荐治疗意见多基于个案，缺乏循证医学证据。面对如此悲观的情况家长也只能大海捞针似的从网络上寻找相关信息。最终，在业内同行的建议下，小明来到成都，寻求省人民医院大外科主任、肝胆胰外科主任张宇的帮助。

肿瘤位于胰头部，性质不明，已经有8厘米，同时伴有肠系膜上静脉系统的复杂侵犯和栓子形成，还伴发继发性门脉高压及海绵样变；此外，肿瘤侵犯肠系膜上动脉及其多个分支，腹腔干与横结肠系膜，以及右半结肠血管也有受侵。面对小明的情况，张宇给出了中肯意见：患儿整体情况非常复杂凶险，手术切除并非没有希望，但风险较大。也可选择保守的化疗，但疗效有待商榷。

面对手术的巨大风险，家长选择让小明化疗，但经过两个月时间，化疗并无明显效果。10月，焦急的家长再次来到省医院，决定进行手术治疗。

癌肿根治切除＋自体小肠移植

术后2周患者顺利出院

面对再次来蓉的家长，张宇耐心解释了手术流程与风险。小明入院后，张宇第一时间会同罕见病中心组织了小儿内外科、内分泌、影像、麻醉等多个科室全院MDT会诊，综合意见后为其制订了手术与术后管理方案。10月31日，小明被送入手术室。

手术开腹后，张宇发现，小明体内的肿瘤对周围血管的侵犯非常严重，并且因前期化疗，肿瘤周围炎症水肿也非常厉害，这大大增加了手术难度。“儿童血管非常纤细，对受侵血管能否成功切除重建，是手术成败的关键。”张宇说道。基于以往经验，张宇为患儿切除肿瘤后，在体外冷灌注条件下进行受侵肠道血管的重建吻合，为小朋友保留了足够的小肠长度，最终将重建好的小肠进行了自体移植。

经过11个小时的努力，手术成功完成。在ICU团队精心照护下，术后3天，小明便从ICU转入普通病房。术后两周，今天小明顺利出院。

记者了解到，胰母细胞瘤这一极为罕见的儿童恶性肿瘤，全国报道的病例也就几十个，因过于罕见，目前尚无成熟、统一的治疗方案和意见，而采用自体小肠移植根治切除治疗如此复杂的儿童病灶，目前国际上尚无相关报道。“这一可喜结果的获得，除了高超的外科手术技术保障外，多学科会诊制订详尽的围手术期管理方案、术后的康复治疗计划并严格执行也至关重要。”张宇说。